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Edouard Kauffmann Horatiu Roman Georges Barau Hervé Dumas Annick Laffitte Alain Fourmaintraux Marc Bintner Hanitra Randrianaivo 《黑龙江环境通报》2003,23(2):163-165
The Jarcho–Levin syndrome is a specific form of spondylocostal/spondylothoracic dysostosis. There have been various classifications of this syndrome. We present the case of a severe prenatal Jarcho–Levin syndrome, diagnosed by ultrasound examination during the first trimester of pregnancy in a family with no previous medical history of an affected child. X-ray exploration, high-resolution spiral computed tomography and autopsy confirmed the diagnosis. Copyright © 2003 John Wiley & Sons, Ltd. 相似文献
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Guillaume A. Schoch Marc Morant Nawroz Abdulrazzak Carole Asnaghi Simon Goepfert Maike Petersen Pascaline Ullmann Danièle Werck-Reichhart 《Environmental Chemistry Letters》2006,4(3):127-136
Together in silico and genetic mining approaches have recently designated the CYP98 family of plant cytochromes P450 as the family of enzymes that catalyzes the meta-hydroxylation step in the phenylpropanoid pathway. This meta-hydroxylation is not catalyzed on the free p-coumaric acid as anticipated, but on its conjugates with shikimic, quinic, or phenyllactic acids. While all CYP98s have in common phenol meta-hydroxylase activity, p-coumaroylshikimate remains their preferred substrate. High expression of CYP98s is detected in lignifying tissues in stems, roots, and siliques. The CYP98A3 gene disruption in Arabidopsis thaliana leads to a drastic inhibition of lignin synthesis, cell growth, and plant development. The meta-hydroxylation of phenolic precursors is thus essential for higher plant development. Isolation of coding sequences belonging to the CYP98 family from basil, wheat, and extensive functional analysis of the recombinant enzymes, together with CYP98s from other plant taxa, helps shedding some light on mechanisms of P450s evolution. Most importantly, the occurrence of the meta-hydroxylation on esters of shikimic or quinic acids introduces a new biochemical regulation mechanism in the phenylpropanoid pathway. 相似文献
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