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591.
Prenatal diagnosis of the cerebro-hepato-renal (Zellweger) syndrome has been performed in 10 pregnancies at risk by measuring both the activity of acyl CoA: dihydroxyacetonephosphate acyltransferase (DHAP-AT) and the de novo plasmalogen biosynthesis, either in cultured amniotic fluid cells or in fibroblasts cultured from a chorionic villus biopsy. In 7 of the pregnancies both tests indicated no abnormality. All 7 continued to term and normal infants were delivered. However, in amniotic fluid cells from 2 fetuses affected by Zellweger syndrome unequivocal differences from control values were found. The activity of DHAP-AT was clearly deficient and the de novo plasmalogen biosynthesis was impaired. In one pregnancy at risk prenatal diagnosis was performed during the first trimester by measuring both the DHAP-AT activity and the de novo plasmalogen biosynthesis in fibroblasts cultured from a chorionic villi biopsy. From the deficient DHAP-AT activity and the impaired de novo plasmalogen biosynthesis it was concluded that the fetus was affected. This was confirmed biochemically after induced abortion. It can be concluded that measurement of the DHAP-AT activity and the de novo plasmalogen biosynthesis provides convenient methods for the early prenatal detection of Zellweger syndrome.  相似文献   
592.
593.
594.
595.
Scheffler  H.  Witkowski  S.  Becke-Goehring  M.  Bock  R.  Schuster  P.  Habermehl  G.  Jaenicke  L.  Schröder  F. A.  Tritsch  M. F.  Creutzfeldt  O.  Ziegler  H.  Hölldobler  B. 《Die Naturwissenschaften》1984,71(10):540-543
The Science of Nature -  相似文献   
596.
Necrotic brown lesions developing on leaves and fruits of lemon, and other plants, near fossil-fuel-burning power plants emitting vanadium-rich ash, were reproduced experimentally by inoculating leaves with this type of ash, which is strongly acidic. Comparable lesions were formed when drops of vanadium oxide, dissolved in NaOH, were put on leaves and fruits. Neutralizing, or adding excess H2SO4 (to pH 3), did not alter lesion formation. The histology of these lesions was similar to that of lesions attributed to vanadium-rich ash.  相似文献   
597.
598.
599.
Our understanding of amorphous semiconductors has been greatly clarified by recent theoretical and experimental work. It is now evident that the electrical properties of these materials are generally controlled by intrinsic defects which are either thermodynamically required or induced via strains during the deposition process. The nature of these defects is intimately related to the chemistry of the constituent atoms.  相似文献   
600.
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