Cornelia de Lange Syndrome in association with a balanced reciprocal translocation involving chromosomes 3 and 5

We present a case report on a fetus with multiple malformations, diagnosed by ultrasound at 20 weeks' gestation. From the combination of intrauterine growth retardation and limb abnormalities that were observed, the most likely diagnosis was considered to be Cornelia de Lange Syndrome (CdLS). Following counselling, the mother opted to terminate the pregnancy. Chromosome analysis of cultured amniotic fluid cells showed a karyotype of 46,XX,t(3;5)(q21;p13). Postmortem examination of the baby confirmed the presence of features consistent with a diagnosis of CdLS. This case provides a report of a definitive diagnosis of Cornelia de Lange Syndrome, suspected on the basis of ultrasound imaging and confirmed by amniocentesis findings. Copyright © 2005 John Wiley & Sons, Ltd.     

13C在草原土壤呼吸区分中的应用

区分草原土壤呼吸的主要目的在于准确估算草原生态系统土壤碳蓄积和碳源、 汇潜力,为预测气候变化提供科学依据。论文主要论述了稳定同位素¹³C在草原土壤呼吸区分方面的应用。主要在以下几个方面进行了阐述:①碳同位素区分土壤呼吸的两种主要标记方法——脉冲标记法和持续标记法,其中脉冲标记法包括单次脉冲标记法和重复脉冲标记法,持续标记法包括FACE实验标记法和¹³C自然丰度标记法,也介绍了利用核爆产生的¹⁴C标记;②应用碳稳定同位素区分土壤呼吸的理论依据和计算方法;③土壤呼吸稳定同位素组成的取样方法和测定,包括静态箱-Keeling Plot法、 静态箱平衡状态法和动态箱连接红外分析仪法等;④指出了减小静态箱-Keeling Plot法测定土壤呼吸碳同位素值的误差需采取的措施。     

沸石和活性炭处理氨氮废水的实验研究

文章选用具有较强选择性和吸附性的13X沸石和活性炭作为吸附材料,以人工配置的含氨氮废水模拟实际废水,分别以溶液pH值、吸附时间、初始浓度和投加顺序等作为影响因素,通过实验来系统地考察所选材料对废水中氨氮的去除技术参数。结果表明:所选材料具有较好、较稳定的吸收效果,在其他条件一定的情况下,13X沸石在pH值为中性,吸附时间为40 min时对氨氮的去除率最大,达87.9%。且在相同实验条件下,先投放活性炭再投放沸石去除氨氮的效果较好,比先投放沸石然后投放活性炭的效果高出25%左右。     

铜前驱体对Cu/SSZ-13催化剂选择性催化氧化NH3性能的影响

采用浸渍法制备了一系列Cu/SSZ-13(X)催化剂,考察不同铜前驱体对催化剂选择性催化氧化氨(NH_3-SCO)性能的影响,并通过ICP、N_2吸附-脱附、XRD、XPS、EPR、UV-Vis、NH_3-TPD和H_2-TPR等手段对催化剂进行物化性质表征.活性测试结果表明,不同铜前驱体制备的Cu/SSZ-13催化剂活性顺序为Cu/SSZ-13(N) Cu/SSZ-13(AC) Cu/SSZ-13(Cl) Cu/SSZ-13(O).其中Cu/SSZ-13(N)具有最佳的低温活性,在200℃反应温度下NH_3转化率达85.5%,且N_2选择性达到80%以上.XRD、EPR和UV-Vis分析表明,CuO和孤立Cu~(2+)是Cu/SSZ-13催化剂的主要铜物种.NH_3-TPD分析表明,以硝酸铜为前驱体制备的Cu/SSZ-13(N)具有更多的酸性位点,有利于提高催化剂的NH_3吸附能力.H_2-TPR结果表明,Cu/SSZ-13(N)的氧化还原性最强,具有最优异的NH_3活化能力,从而使催化剂呈现最好的低温NH_3-SCO活性.     

Effect of preparation methods on the performance of CuFe-SSZ-13 catalysts for selective catalytic reduction of NOx with NH3

CuFe-SSZ-13 catalyst showed excellent performance in the selective catalytic reduction of NO_x with NH₃ (NH₃-SCR) for diesel engine exhaust purification. To investigate the effect of preparation methods on NH₃-SCR performance, Fe was loaded into one-pot synthesized Cu-SSZ-13 catalysts through solid-state ion-exchange (SSIE), homogeneous deposition precipitation (HDP) and liquid ion-exchange (IE), respectively. Three CuFe-SSZ-13 catalysts showed similar SO₂ resistance, which was better than that of Cu-SSZ-13. The improvement was attributed to the protection of Fe species. Hydrothermal stability of three CuFe-SSZ-13 catalysts was significantly different, which was attributed to the state of active species caused by different preparation methods. Compared with the other two catalysts, more active species existed inside the zeolite pores of CuFe-SSZ-13_SSIE. During hydrothermal aging, the aggregation of these active species in the pores caused the collapse of catalyst structure, ultimately leading to the deactivation of CuFe-SSZ-13_SSIE. In contrast, Fe species was dispersed better on the surface over CuFe-SSZ-13_IE, enhancing the hydrothermal stability of catalysts. Consequently, Fe loading effectively improved the resistance of SO₂ and H₂O over Cu-SSZ-13. For CuFe-SSZ-13, large amounts of active species located inside the zeolite pores are not beneficial for the hydrothermal stability.     

努鲁儿虎贫困山区生态环境综合治理方略探讨

努鲁儿虎贫困山区虽经多年治理,生态环境仍恶化,严重地制约当地经济的发展。为改善生态环境,必须正视本区缺粮食、缺资本、缺人才的区情,绿化工程建设必须紧紧围绕解决当地人民脱贫致富这一中心才有生命力,才有持久的后劲;必须营造适合当地具有生态经济效益的树(草)种;必须坚持谁种谁有,谁经营谁得利的政策;必须改变以往造林中“输血”型投资,为“造血”型投资等一系列方略。     

公路网规划环境影响评价中的困难和不确定性分析

首先分析了公路网规划环境影响评价中的困难,即评价方法的不成熟和获取资料的困难;然后重点分析了评价中的公路网规划方案的不确定、环境信息的不确定、空间信息的不确定和环境影响程度的不确定;最后提出了 4种解决困难和降低不确定的方法,即制定公路网规划环境影响评价技术导则,使用基于情景分析的预测方法,广泛开展公众参与以及通过多方协作的方式开展环境影响评价工作.     

危险化学品事故应急救援预案编制过程问题讨论

通过对编制危险化学品事故应急救援预案过程中若干问题的思考,探讨如何按国家安全生产监督管理总局颁布的<危险化学品事故应急救援预案编制导则(单位版)>的要求,结合石化企业的实际情况,编制或修订详细完善的危险化学品事故应急救援预案.     

应急预案编制基本操作程序及方法

应急预案编制涉及行业领域专业技术、应急管理知识、工作进度和质量管控等多方面内容,是一项专业性、系统性很强的工作。为向公众普及有关工作程序和方法,笔者结合实际工作经验提炼出应急预案编制工作的核心思想,引入项目管理的思路,提出一种面向对象、以实践应用为导向的工作模式。本文有详细的步骤展示,提供相应的文本样式,并对常见工作方法、技巧和失误进行归纳分析。研究结果提供一种可行的思路参考,对于应急预案编制设计、评审等人员具有一定参考和科普传播价值。