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Paul Uvebrant Eva Björck Nils Conradi Klas-Henry Hökegård Tommy Martinsson Jan Wahlström 《黑龙江环境通报》1993,13(7):651-657
A family with two siblings, 10 and 8 years old, both with clinical and ultrastructural evidence of juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis is described. The family was found to be informative for the restriction fragment length polymorphisms (RFLPs) detected by the probes pCJ52–95Ml (locus D16S148) and pCJ52-94Tl (locus D16S159) flanking the juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis locus, CLN3. The parents were both heterozygous using these probes, while their two children with juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis were both homozygous. Chorionic villi analysis showed that the fetus was heterozygous and had inherited the one allele of the mother which was not found in the two siblings. This suggested that the fetus had derived one healthy allele from the mother, the risk for a double crossing-over being less than 1 per cent. Electron microscopy showed no fingerprint inclusions in chorionic villi. The child was investigated at 6 months of age and found to be healthy, as new fingerprint inclusions were found at electron microscopy and no vacuolated lymphocytes were found in the blood smear. Due to the risk of heterogeneity, both DNA-based analysis and electron microscopy on chorionic villi are recommended for prenatal examination for juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis. 相似文献
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Introduction Anumberofstudiesabroadhavedemonstratedthat atmosphericfineparticulatematter(PM2.5,dp<2.5μm)is notonlyassociatedwithatmosphericvisibilityreductionbut alsohasaclearcorrelationwiththenumberofdailydeathsandhospitalizationsasaconsequenceofpulmonarydisease(Chan,1997;Christoforous,2000;Schwartz,1996;Wilson,1997).On18July,1997,theU.S.EnvironmentalProtectionAgency(USEPA)promulgatednewandsevere standardsforfineparticulates(PM2.5)withthesizebelow2.5μm(15μg m3asannualaverage,65μg m… 相似文献
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目的 研究GJB 150.8A—2009《军用装备实验室环境试验方法第8部分:淋雨试验》中强化试验程序的工程实现方法.方法 在标准解读的基础上,以强化试验程序用喷嘴为对象,建立数值模型,分析喷嘴在强化试验程序过程中的流场分布,并基于分析结果给出强化试验程序试验装置设计的思路和方法.结果 在喷嘴内,压力变化剧烈,极短距离内由276 kPa迅速降至101 kPa.水流经过喷嘴经历了激烈的加速过程,从距离喷嘴出口0.01~0.4 m,水流速度从251 m/s迅速降至17.8 m/s,到远场趋于稳定.结论 分析结果对指导强化试验程序的试验装置的设计和试验实施具有重要参考意义. 相似文献
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主成份分析法在大气环境质量综合评价中的应用 总被引:16,自引:1,他引:16
介绍了主成份分析法评价大气环境质量的基本原理,并对某市的大气环境质量进行了综合评价。最后,与其它方法的评价结果进行了对比分析,进一步证实了主成份分析法的科学性、合理性。 相似文献
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探讨了灰色系统在城市区域环境噪声分析中的应用 ,利用灰色系统对影响城市区域环境噪声变化的因素进行关联分析 ,找出优势因素。结果表明 ,灰关联分析较好地反映实际情况。 相似文献
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Ensegam A.M. Zohny 《环境科学学报(英文版)》2002,14(1):34-38
IntroductionInnatureCooccursintwooxidationstates ,Co2 + andCo3+ ,andformationofthecomplexanionCo(OH) - 3 isalsopossible .DuringweatheringCoisrelativelymobileinoxidizingacidenvironment,butduetoahighsorptionbyFeandMnoxides,aswellasbyclayminerals,thismetaldoesnotm… 相似文献
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郭增建 《防灾科技学院学报》2005,7(1):3-5
两个8级地震的预测在某种程度上被验证了。一个是 2001 年11月14 日昆仑山口西 8.1 级大震,另一个是 2003年9 月27日中蒙俄交界处的7.9 级地震(矩震级为 8级)。基于月球最北直下点的引潮力触发效应和8级大震的三性法分析,我们预测在2005~2008年间,西藏南部和附近地区可能再次发生 8级大震。 相似文献
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