Prenatal diagnosis of respiratory chain deficiency by direct mutation screening

Respiratory chain deficiency (RCD) is responsible for a clinically heterogeneous group of early-onset untreatable disorders. Enzymological prenatal diagnosis (PD) can only be offered to a fraction of families. Moreover, due to the two-fold genetic origin of the respiratory chain (nuclear and mitochondrial DNA) and owing to the large number of nuclear genes involved in the respiratory chain assembly, maintenance and functioning, the identification of the disease causing gene in a given family remains challenging. Here, we report on PD of RCD by direct screening of NDUFV1, SDH-Fp, SCO1 and SURF1 mutations in five unrelated families with complex I, II and IV deficiency, respectively. The identification of the disease-causing gene in a given family with RCD is a major issue to provide both adequate genetic counselling and early, reliable PD. Copyright © 2001 John Wiley & Sons, Ltd.     

谷氨酸分子印迹电化学传感器的研究

谷氨酸在食品、医药、日化等方面用途广泛。但是目前,检测谷氨酸的方法存在种种缺陷而不够理想。因此,一种快速检测谷氨酸的方法很重要。文章以谷氨酸为模板,邻氨基酚为功能单体。铁氰化钾为印迹电极和底液间的探针,利用循环伏安法成功制备了谷氨酸分子印迹聚合物传感器。并优化了其反应条件(pH=5.5,t=20℃,单体:模板=2.2:1,聚合时间25圈,洗脱时间=2 min,洗脱材料:硫酸)。制备的谷氨酸分子印迹电化学传感器的相对标准偏差分别为2.91%～3.39%。线性范围0.5 mmol/L～3.0 mmol/L。对实际样品进行检测,其加标回收率为87%～110%。连续洗脱32次之后电极衰减到30%以上。与其他方法进行比较,该方法有检测灵敏度高,抗干扰能力强等优点,操作简便,为连续检测谷氨酸提供了一种新的方法。     

SCR法烟气脱硝系统调试分析

本文主要介绍了SCR烟气脱硝系统的工艺流程,详细的讲述了调试过程及出现的问题.通过对调试过程的分析和总结,为今后的烟气脱硝系统调试工作提供指导和帮助.     

铁负载型催化剂在废水处理中的应用

难降解工业废水已成为水处理中的一大难题,高级氧化技术可处理此类难降解废水,而铁负载型催化剂可提高反应的效率,降低反应条件。本文根据国内外文献将铁负载型催化剂进行了分类,主要分为负载FexOy的催化剂和Fe2+/Fe3+固体催化剂,并对不同活性物质的铁负载型催化剂的制备方法及其应用现状进行了分析,同时对今后的研究方向进行了展望。     

广州市实施I/M简易瞬态工况检测方法的环境效果分析

采用简易瞬态工况法对在用车进行检测,能够更为有效地筛选高排放车辆.2007—2009年广州市轻型汽油车的简易瞬态工况法的初检数据表明,国Ⅰ排放标准实施以前(简称"国Ⅰ前")车辆和国Ⅰ及以后排放标准车辆排放超限值比例分别为20.1%和17.6%.简易瞬态工况法复检数据得到的国Ⅰ前和国Ⅰ及以后车辆经维护后能够达标的比例分别为76.0%和64.7%,且经过有效维护后超标车辆的平均排放水平有较大比例的削减.同时,采用修正的MOBILE5模型对广州市轻型汽油车排放进行模拟.结果发现,广州市2009年轻型汽油车的CO、HC和NO_x排放量分别为24.4×10⁴、3.8×10⁴和1.8×10⁴ t.如果考虑I/M制度实施及实际执行率,复检不达标车辆在全部淘汰情景下,2009年广州市轻型汽油车排放的CO、HC和NO_x分别能削减4.20×10⁴、0.58×10⁴和0.15×10⁴ t,占全部轻型汽油车的削减比例分别为17.2%、15.3%和8.2%;而在全部置换为国Ⅳ新车情景下,3种污染物分别能削减4.12×10⁴、0.57×10⁴和0.14×10⁴ t,削减比例分别为16.9%、15.0%和8.0%.国Ⅰ前及国Ⅰ车辆对CO和HC削减量的贡献达到90%左右,对NO_x削减量的贡献也在85%左右.     

分子动力学中应变分析的统计矩方法及应用

分子动力学模拟研究金属的力学性质,需要采用合适的应变分析方法研究金属的变形特征及其演化规律.金属材料复杂变形的局部应变特征缺乏简便有效的分析手段,整体变形也没有合适的描述方法.本文提出分子动力学中应变分析的统计矩方法,通过统计矩建立了微观量和宏观应变的关联.在单晶单轴加载、纳米多晶剪切和冲击加载下的应用表明,矩应变分析方法可以很好的描述和评估材料的局部变形和整体变形特征,并通过应变不均匀度鉴别材料的局部塑性变形和弹性变形,是深入研究复杂结构材料变形机理的一种有效的通用分析方法.     

Mn-Ce-Co/TiO2催化剂低温脱硝活性研究

以纳米TiO2为载体,通过浸渍法制备一系列改性Mn-Ce/TiO2脱硝催化剂.通过实验考察不同元素组分催化剂的脱硝活性,同时探讨金属氧化物掺杂对提高催化剂低温脱硝活性的机理.活性测试结果显示,Co掺杂能最有效地提高Mn-Ce/TiO2催化剂在低温段的SCR脱硝活性,在n(Co):n(TiO2)=0.08～0.10、体积空速为35100h-1的条件下,催化剂在120℃时就能达到80%以上的NO去除率,140℃左右时的NO去除率接近100%.BET、XRD、TPR、TPD等表征测试结果表明,Co掺杂可改进Mn-Ce/TiO2催化剂的物化特性,增加催化剂表面的活性酸位点及活性氧数量,提高催化剂的氧化还原能力,从而提高Mn-Ce/TiO2催化剂低温SCR脱硝活性.     

几种酚衍生物对青海弧菌Q67毒性的3D-QSAR研究

测定了16种酚衍生物对青海弧菌(Q67)的半致死浓度EC50(mol·L-1),通过比较分子力场分析方法(CoMFA)和比较分子相似性指数分析方法(CoMSIA),对16种酚衍生物的毒性进行了三维定量结构-活性相关(3D-QSAR)研究,建立了CoMFA和CoMSIA模型.其中CoMFA模型交叉验证相关系数Q2=0.703,非交叉验证相关系数R2=0.983,F检验值F=178.635;CoMSIA模型交叉验证相关系数Q2=0.588,非交叉验证相关系数R2=0.946,F检验值F=52.074,所建立的模型均有较强的稳定性和良好的预测能力.通过分析比较CoMFA和CoMSIA的三维等势图,全面直观地了解了酚衍生物的结构对致毒性的影响.在酚类化合物毒性作用过程中,化合物的氢键供受体特性因素起主要作用,其次是取代基的电负性和疏水性特征.     

Mn-Ce/分子筛的脱汞特性研究

采用浸渍法在分子筛载体上负载活性锰、铈组分得到一种复合催化剂,在小型实验台架上考察了催化剂的脱汞性能,并对改性前后的样品进行XPS表征以研究制备的催化剂的活性组分的变化.结果表明负载锰、铈组分的催化剂在300~450℃内有较高的氧化单质汞的能力,特别是在450℃时单质汞的氧化效率仍保持在80%以上.催化剂具有较多的利于单质汞氧化的官能团,其主要靠化学吸附脱汞.烟气中的SO2与NO对单质汞的氧化有一定的抑制作用.