A novel L1CAM mutation with L1 spectrum disorders

X-linked hydrocephalus, HSAS (hydrocephalus due to stenosis of aqueduct of Sylvius), MASA (mental retardation, aphasia, shuffling gait, and adducted thumbs), and CRASH (corpus callosum hypoplasia, retardation, adducted thumbs, spastic paraplegia, and hydrocephalus) syndromes are allelic disorders. X-linked hydrocephalus and associated phenotypes are due to mutations in the L1CAM gene, which has been identified as a coding neural cell adhesion molecule. We report two cases of L1 spectrum disorders within the same family. The first case was diagnosed by ultrasonographic examination prenatally and the second case was diagnosed postnatally. Both patients and their mothers carry a novel mutation of the L1CAM gene. In this family, nine X-linked hydrocephalus and five female carriers were found in three generations, and molecular genetic analysis was performed to detect the asymptomatic carriers. Copyright © 2005 John Wiley & Sons, Ltd.     

基于半经验模型对大面积染料敏化太阳电池性能影响因素的研究

以影响大面积染料敏化太阳电池性能的几个物理参量和几何参量为切入点,分析了内部电阻对电池性能的影响,针对几种构型不同的大面积电池,建立了效率的半经验模型.根据并联、串联、和各单元独立式串并联的大面积电池的相关物理参量和几何参量,对电池效率进行了计算.通过比较计算值与测试值的偏差,分析了半经验模型的适用性.在半经验模型的基础上,分析了相关物理参量和几何参量对电池性能的影响.结果表明,在实际应用中,通过半经验模型分析物理参量和几何参量的影响,可以优化大面积电池的性能.     

太阳跟踪聚光高加速老化试验系统特性研究

目的对自主研制的基于"冷光"反射镜户外高加速光老化系统特性展开研究。方法利用大气环境条件监测技术获得系统样机关键性能数据。结果"冷光"反射镜在295～700 nm波长范围内的反射率达到90%以上,增强了系统样机在该波长范围内的反射太阳光谱,在310nm波段处获得约3.5倍太阳直射辐照强度。聚光太阳辐照分布均匀,靶板处平均辐照强度最大可达0.655 W/(m2·nm),标准偏差为2.6%。白天样品表面温度不超过直接暴露样品表面温度10℃,样品周围空气湿度与大气相对湿度接近,并可通过喷淋系统控制样品周围空气的相对湿度,以模拟多种自然气候环境。结论经过对比系统太阳光谱、辐照强度及温湿度等特性数据,系统增强了紫外辐照强度,并有效控制了试验样品的温度和湿度,可为系统自然加速试验老化机理及相关性研究提供数据支持。     

脉动风速功率谱与随机Fourier幅值谱的关系研究

功率谱密度函数是随机过程在频域内的重要特征量,但由于其本质上是平稳过程的频域数值特征,致使其很难全面反映原始随机过程的概率信息,这就需要从更本源的意义上考察随机过程。本文试图从Fourier随机函数的角度反映随机过程,将经典的功率谱密度函数中具有物理意义的可测变量看作随机变量,利用功率谱与Fourier幅值谱的关系,定义了随机Fourier幅值谱;以Davenport谱为例,证实当地面粗糙度服从对数正态分布、10m高度基本风速服从极值Ⅰ型分布时,可通过功率谱构造具有物理意义的随机Fourier幅值谱。通过实测风速Fourier谱与随机Fourier幅值谱的比较,证明随机Fourier幅值谱的概念具有合理性。     

秦皇岛市太阳能开发利用发展对策研究

根据秦皇岛地理位置特点和城市定位,秦皇岛市开发利用太阳能主要从光伏发电、太阳能生态建筑、太阳能与风能协同进行海水淡化、太阳能与地热复合式空调系统和旅游场所综合利用太阳能等几方面进行发展。     

敌百亩和阿米津的太赫兹透射光谱研究

为获得敌百亩和阿米津两种农药在太赫兹频段内的光学参数,完善常用农药太赫兹光谱数据库,利用太赫兹时域光谱技术(THz-TDS),在室温294 K和氮气环境(湿度小于4%)下,对两种农药标准样品进行测试。获得了两种农药的太赫兹时域信号,并利用傅里叶变换和菲涅尔公式得到0.3~1.5 THz频段内的折射率谱和吸收谱。结果表明,敌百亩和阿米津的平均折射率分别为1.59和1.55,敌百亩吸收谱有3个吸收峰,阿米津有2个吸收峰,且两者吸收峰的位置与峰值存在明显的差异。相对于阿米津,敌百亩对于太赫兹波有更好的吸收特性。试验光谱特征说明,利用THz-TDS可以实现对农药的检测与鉴别。     

北京地铁岛式站台噪声的初步研究

为研究北京岛式站台噪声水平及噪声特点,选取了北京地铁2号线和5号线的10个岛式站台进行了实地的测量,从噪声级以及频谱角度对测量结果进行了分析。结果显示,测量时间内的LAeq,max都高于标准限值80dB(A)。使用独立样本t检验的结果得出,2号线与5号线在LAeq以及LAeq,max上不存在显著差异(P>0.05),说明2号线和5号线噪声在相近的水平上。通过噪声频谱的时程曲线也直观的得出列车在进出站过程中噪声级大于80dB(A),无列车通过且不受相反轨道列车影响时的背景噪声在65dB(A)左右,受影响时在70dB(A)左右。倍频程频谱分析得出,地铁站台噪声具有明显的中频特征。进一步分析,2号线和5号线站台都存在若干的主频,其基频和谐频分别为63、250和1kHz。     

Investigation of modified horizontal wing cut twisted tapes fitted with rod and spacer at trailing edge on heat transfer properties in Double Glazing V-Trough solar water heaters

An experimental analysis of heat transfer efficiency in double glazing solar water heating system having full-length Horizontal wing cut twisted tapes having twist ratio 3 fitted with rod or spacer of dimensions 125 mm, 250 mm, and 500 mm as length at the trailing edges has been dealt in this work. The experimental results have been compared with a plain tube with similar operating conditions and concluded that variation in the Nusselt number, as well as friction factor, are ±12.56% and ±10.17%, respectively. The result of empirical correlation concludes that Nusselt number is maximal for horizontal wing cut twisted tapes having rod or spacer at its ends while comparing with full-length horizontal wing cut twisted tapes. The friction factor is low for full-length horizontal wing cut twisted tapes than the horizontal wing cut twisted tapes fitted with rod or spacer. The horizontal wing cut twisted tapes fitted with rod has superior performance than twist fitted with spacer.     

中国的太阳能资源及应用潜力

太阳能资源被认为是21世纪最引人注目的可再生能源和洁净能源，为了经济的可持续发展，应该把环境保护和长期利益作为研究目标，文章估算了中国14个城市的太阳能资源，分析了太阳能热水系统和PIVP系统的经济性，研究结果表明，中国的太阳能利用潜力很大，政府应该对其发展发挥重要作用。