Fetal presentation of morquio disease type A

A fetus with mucopolysaccharidosis type IV A (Morquio type A) is described. The family had one affected child exhibiting symptoms of classical Morquio A disease, and late in the subsequent pregnancy prenatal diagnosis was requested. At 23 weeks' gestation, moderate ascites was detected by detailed ultrasound scan and keratan sulphate was found in the amniotic fluid. The pregnancy was terminated by prostaglandin induction and the diagnosis of mucopolysaccharidosis type IV A was confirmed by demonstration of a deficiency of N-acetylgalactosamine-6-sulphate (GalNac-6-S) sulphatase in cultured amniotic cells and in post-mortem fibroblast cultures. The activities of β-galactosidase and arylsulphatase A were normal, ruling out Morquio disease type B and multiple sulphatase deficiency. These results indicate that mucopolysaccharidosis IV A (a disease that predominantly affects the skeletal system) may produce ascites in the fetus to such an extent that it can be detected by ultrasound.     

磁处理水对红星苹果贮藏特性的影响

用磁处理水处理红星苹果能显著地保持其贮藏期的果实硬度和可溶性固形物的含量，对果实的呼吸强度有明显的抑制作用，从而可提高红星苹果的贮藏品质，延长果实寿命．说明这种处理是水果保鲜的一种有效途径．     

首钢特殊钢公司炼钢二厂电弧炉除尘设备技术改造

介绍了首钢特殊钢公司炼钢二厂7号电弧炉除尘设备改造成功的经验，总结并讨论了中小型电弧炉除尘系统存在的问题。     

航空放射性测量

介绍了国内外航空放射性测量和评价系统（ＡＲＳＡＳ）的概况及其组成的功能。当今核能发电已在民办能源生产中占据重要地位，放射性航空测量作为辐射剂量监测的一种方法，比起起面环境介质的测量具有能快速圈定污染边界和确定污染水平的优点。但是，正确的航测结果的获得，还需有正确的估算方法，并且需用地面指定点上的测量证实。     

新一代三效催化剂的关键材料─CexZr1-xO2固溶体研究进展

汽车尾气排放法规的日趋严格迫切要求开发高性能的三效催化剂.传统三效催化剂中的CeO2高温下易发生烧结而降低或失去储氧能力.而加入锆所形成的CexZr1-xO2固溶体具有良好的抗高温老化性能、低温还原性能和较高的储氧能力,可以作为新一代三效催化剂的关键材料.     

切花保鲜原理与保鲜技术

本文综述了切花保鲜的主要原理及保鲜技术，内容包括：水分与切花衰老的关系及其保鲜技术，激素在切花衰老和保鲜作用中的最新研究进展，冷藏技术在切花贮藏保鲜中的应用，切花保鲜剂的种类及其组分和作用．     

油气储运设施事故风险指数模糊逻辑评估方法

油气储运设施风险是其事故发生概率和事故后果的综合度量,而事故概率和后果的定量评估结果往往是具有不确定性的数据,以确定性风险评估准则为基础的传统风险矩阵法和风险值法显然难以评估油气储运设施风险。为此提出开展油气储运设施事故风险的模糊逻辑推理法,首先,对风险矩阵的概率语言等级和损失语言等级的边界进行定量划分;然后,建立油气储运设施风险矩阵模糊集和模糊逻辑推理规则;最后,通过风险模糊推理运算和模糊风险解模糊化以确定油气储运设施的风险水平。实例应用与分析表明,利用推荐方法可得到较为详尽的风险数据信息,不但风险指数更加清晰,而且其所属风险等级类别也更加明确,评估结果能更好地指导油气储运设施的风险管理。     

原油储罐硫化氢脱除实验及应用

采用循环气提法脱除原油储罐中的硫化氢以达到降低储罐内硫化氢浓度的目的。某联合站卸油台零位罐的实验结果表明:经过7h的实验,零位罐观察口硫化氢浓度可由484mg/m3降低至9mg/m3。文章主要介绍了循环气提法在轮三联合站卸油台零位罐的实验过程、除硫剂的筛选及在某联合站原油储罐的应用情况。实践证明该方法能够有效降低储罐内硫化氢浓度。     

行蓄洪区可持续发展战略探讨

人水共处是我国行蓄洪区无可回避的现实,实现行蓄洪区可持续发展是关系到防洪安全建设和区内人民生活和经济发展的重要课题。本文在分析我国行蓄洪区现状及所问题的基础上,提出了行蓄洪区可持续发展的基本模式,进一步从实施洪水保险,鼓励移民、产业结构高速等方面搪塞了保障行蓄洪区可持续发展的政策。