Cornelia de Lange Syndrome in association with a balanced reciprocal translocation involving chromosomes 3 and 5

We present a case report on a fetus with multiple malformations, diagnosed by ultrasound at 20 weeks' gestation. From the combination of intrauterine growth retardation and limb abnormalities that were observed, the most likely diagnosis was considered to be Cornelia de Lange Syndrome (CdLS). Following counselling, the mother opted to terminate the pregnancy. Chromosome analysis of cultured amniotic fluid cells showed a karyotype of 46,XX,t(3;5)(q21;p13). Postmortem examination of the baby confirmed the presence of features consistent with a diagnosis of CdLS. This case provides a report of a definitive diagnosis of Cornelia de Lange Syndrome, suspected on the basis of ultrasound imaging and confirmed by amniocentesis findings. Copyright © 2005 John Wiley & Sons, Ltd.     

浅谈油库安全巡检管理系统的发展

介绍了油库安全巡检管理系统发展的5个阶段,指出了未来的发展趋势,着重论述了目前广泛应用的智能巡检管理系统.     

油库泵站可燃气体智能型安全检测系统

根据目前油库泵站内存在可燃气体经常泄漏的实际情况,提出并应用计算机信息处理系统解决可燃气体泄漏监控问题。     

环境管理日常监督检查的规范化

介绍了洛阳分公司在环境管理中实施的一套有效的日常监督检查机制,及时发现和纠正偏差,提高了环境管理体系的运行效率。     

大型排架施工安全监控机制研究

以大型排架为研究对象,研究排架从设计开始、搭设过程、排架使用过程、排架拆除等环节,从安全组织、技术措施、监督检查、安全许可等方面严格把关,对工程建设参建各方应该履行的安全生产管理职责、权限、工作内容及工作流程进行梳理和细化,设置控制节点,强化中间环节的安全检查,实现排架全生命过程的安全控制,研究成果以程序文件表现。大型排架施工过程监控程序文件中有工作流程8个,对应安全检查表10个,工作流程环环相扣,安全检查表间相互关联。通过实施大型排架施工过程监控程序文件,严格过程监督管理,保证高排架在搭设与使用中不发生安全生产事故,有效杜绝了类似于高排架垮塌伤人等群体性伤害安全事故。     

RBI技术在我国企业的应用研究与改进思考

基于风险的检测技术(RBI)是目前化工行业逐渐采用并得到认可的一种新的设备检测技术。在对RBI体系研究的基础上,阐述了RBI的系统思想、实施步骤与应用价值;在工艺危害性分析的基础上,采用挪威船级社的ORBIT Onshore软件对常减压装置进行了定量RBI分析,识别出装置设备和管道的主要腐蚀损伤模式,确定设备和管道的风险大小分布以及风险检测策略;并根据RBI在化工等行业企业的应用实践对RBI技术在我国应用过程中存在的不足提出了相关改进建议。     

Triterpenoid and caffeic acid derivatives in the leaves of ragweed, <Emphasis Type="Italic">Ambrosia artemisiifolia</Emphasis> L. (Asterales: Asteraceae), as feeding stimulants of <Emphasis Type="Italic">Ophraella communa</Emphasis> LeSage (Coleoptera: Chrysomelidae)

Summary. The leaf beetle Ophraella communa infests almost exclusively Ambrosia artemisiifolia in the fields of Japan, even though it normally feeds on several Asteraceous plants. A filter paper bioassay showed that the feeding of O. communa is strongly stimulated by methanolic extracts of A. artemisiifolia. The feeding stimulants for O. communa have been isolated from methanolic extracts of A. artemisiifolia. -Amyrin acetate, -amyrin acetate, 5-caffeoylquinic acid (chlorogenic acid) and 3,5-dicaffeoylquinic acid from A. artemisiifolia have been identified as feeding stimulants for O. communa. Triterpenoid derivatives (-amyrin acetate or -amyrin acetate) and caffeic acid derivatives (3, 5-dicaffoylquinic acid or 5-caffeoylquinic acid) showed feeding stimulant activity when mixed together.     

基于负压法炮弹气密性检测方法研究

目的 实现炮弹气密性检测及其自动化、智能化设备的开发.方法 提出了一种基于负压法的炮弹气密性检测方法.首先,阐述了负压法气密性检测工作原理和实施流程,并对炮弹检测设备的用例模型和检测设备功能框架进行了讨论.其次,针对工程实际,详细给出了测量腔安装密封性计算、测量腔泄漏的压差泄漏率计算、测量腔的初始测量压力值计算、炮弹气体泄漏量计算等检测算法和判定方法.结果 基于负压法的炮弹气密性检测方法的灵敏度比正压法高.结论 本方法可为实现对全弹的气密性检验提供参考,同时也可促进和指导炮弹气密性检验设备的研制,将有效保障炮弹气密性检验自动化设备开发效率和有效性.     

Ein Indikator für den Einsatz gef?hrlicher Stoffe in Produkten und Prozessen: Monoethylenglykol-?quivalente

Zusammenfassung  Zur Quantifizierung des Gefahrstoffeinsatzes in der Produktion ist im Rahmen der integrierten ?kologischen Bewertung des ?ko-Institutes (EcoGrade) eine eigene Methodik entwickelt worden. Indikator für den Gefahrstoffeinsatz sind Monoethylenglykol (‘MEG’)-?quivalente. Sie erm?glichen einen direkten, schadstoffbezogenen Prozess- und Produktvergleich (Bunke 2001). Die Bewertung basiert auf den R-S?tzen (Gefahrenhinweise) der Inhaltsstoffe. Die Methodik der MEG-?quivalente stellt eine Weiterentwicklung und Anwendung des Wirkfaktorenmodells der Technischen Regel für Gefahrstoffe (TRGS) 440 dar (AGS 2001). Die zur Bewertung erforderlichen Daten sind im Unternehmen vorhanden (Sicherheitsdatenbl?tter) bzw. ?ffentlich leicht zug?nglich (Gefahrstoffdatenbanken). Die Bilanzierung von Gefahrstoffen mit Hilfe der hier vorgestellten Methode erm?glicht es auch, in ?kobilanziellen Untersuchungen systematisch den Gefahrstoffeinsatz zu berücksichtigen. Die Methodik ist am Beispiel von Wohngeb?uden erprobt worden. Anmerkung: Als Gefahrstoffe, Schadstoffe, gef?hrliche Inhaltsstoffe bzw. gef?hrliche Stoffe werden in dieser Arbeit solche Stoffe definiert, die eines der Gef?hrlichkeitsmerkmale nach § 3 Chemikaliengesetz besitzen. OnlineFirst: 19. 12. 2001     

Klima?nderungen: M?gliche Ursachen in Vergangenheit und Zukunft

In this overview two definitions of climate are presented, from the meteorological point of view and from the climate system’s point of view. The origin of climate change is discussed, i.e., externally forced variability and free, or internal variability that is caused without external trigger by internal instabilities of the system. Both, forced and free variability can appear as periodic, randomly quasi-periodic, and abrupt climate change. Finally, various possibilities of climate forecast are considered.

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Klima?nderungen: M?gliche Ursachen in Vergangenheit und Zukunft

Zusammenfassung  In diesem übersichtsartikel werden zwei Klimadefinitionen, die meteorologische und die systemanalytische, vorgestellt. Verschiedene Ursachen für Klima?nderungen werden vergleichend diskutiert: die extern angetriebene Klimavariabilit?t und die ohne ?u?eren Ansto?, aufgrund von internen Instabilit?ten im System ausgel?ste, freie oder interne Klimavariabilit?t. Sowohl die angetriebene als auch die freie Klimavariabilit?t kann sich durch periodische, zuf?llig periodische und abrupte Klima?nderungen bemerkbar machen. Abschlie?end werden die verschiedenen M?glichkeiten der Klimavorhersage betrachtet.

Professor Dr. Martin Claussen ist amtierender Direktor des Potsdam-Instituts für Klimafolgenforschung und Vorsitzender der Deutschen Meteorologischen Gesellschaft (Amtsperiode 2003–2005). Sein aktuelles Forschungsgebiet umfasst die Klimasystemmodellierung einschlie?lich der Pal?oklimamodellierung, wobei die Wechselwirkung zwischen dem physikalischen Klimasystem und der Biosph?re im Vordergrund der Forschung steht. Professor Claussen ist ausgebildeter Meteorologe und lehrt zurzeit Klimaphysik an der Universit?t Potsdam.