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Fetal akinesia deformation sequence (FADS) is a rare condition characterized by intrauterine growth retardation (IUGR), congenital limb contractures, pulmonary hypoplasia, hydramnios and craniofacial abnormalities. The present report comprises an autopsy study of three fetuses to illustrate the variable clinical manifestations and neuropathological findings. Fetus 1 had arthrogryposis and no movement on fetal ultrasound examination. Aborted at 21 weeks, the fetus showed micrognathia, bilateral joint contracture with pterygia at the elbow and axilla. Growth retardation and pulmonary hypoplasia were not major features. Neuropathologic examination revealed anterior horn cell loss and lateral corticospinal tract degeneration in spinal cord, with marked muscular atrophy. Fetus 2, 20 weeks' gestation, had fetal akinesia, nuchal thickening, left pleural effusion, and Dandy-Walker malformation on ultrasound examination. Autopsy showed low-set ears, ocular hypertelorism, cleft palate, flexion contractures with pterygia over axilla, elbow and groin, pulmonary hypoplasia, Dandy-Walker malformation, unremarkable spinal cord and skeletal muscle. Fetus 3, 21 weeks' gestation, was aborted for fetal akinesia, neck and limb webbing and severe arthrogryposis. At autopsy, similar facial abnormalities, contracture and pterygia in neck and multiple major joints were found. Borderline pulmonary hypoplasia and severe lumbar scoliosis were also present. The brain, spinal cord and muscle were unremarkable. In these three fetuses, the prenatal ultrasound and autopsy findings were characteristic of FADS. Neurogenic spinal muscular atrophy was the basis of fetal akinesia in Case 1. Dandy-Walker malformation was present in Case 2, but the pathogenetic mechanism of fetal akinesia was not clear as spinal cord and muscle histology appeared normal. The etiology of akinesia was undetermined in Case 3; no extrinsic or intrinsic cause was identified. Copyright © 2002 John Wiley & Sons, Ltd. 相似文献
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西安地铁车站深基坑变形规律FLAC模拟研究 总被引:2,自引:0,他引:2
开展西安地铁深基坑变形规律理论与监测的研究对指导西北地区深基坑信息化施工具有重要价值。本文以西安地铁2号线某车站深基坑工程为背景,完成了车站深基坑施工监测方案设计,对深基坑施工过程进行了FLAC计算模拟,重点研究了桩体变形、钢支撑轴力、基坑周边地表变形规律。结果表明,复杂环境下城市地铁车站站深基坑明挖施工时,现场监测是信息化安全施工的保证,采用钻孔灌注桩和钢支撑的复合围护方案作为车站深基坑的围护结构是合理的,土方分层开挖方式和钢支撑预应力施加是减少空间效应保证安全施工的重要措施。桩身水平位移特别是桩顶水平位移是围护结构变形特性的直接反映,围护桩变形最大的地方为基坑中部到三分之二基坑深度处。基坑围护结构附近的地面隆起量明显小于基坑中部的隆起量,随着开挖深度增大,隆起量逐渐由基坑中部最大转变为两边大中间小的型式。 相似文献
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为提高巷道超前支架迈步前移过程的稳定性和安全性,建立一种基于液压油液体积平均释放原则的迈步稳定控制方法。用软件仿真及样机实测的方法,检验所提出控制方法的控制效果。结果表明,与传统的直线、对数曲线、指数曲线的阀芯位移控制方法相比,应用所建立的方法,设备迈步过程支撑力波动最小,稳定过程耗时最短,为2.2 s,顶板变形量最小,最大值约为4.74 mm。而采用对数曲线控制方式效果最差,稳定过程耗时3.8 s,顶板变形量最大值达到9.48 mm。 相似文献
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利用跨断层水准测量资料,结合长水准测量成果,重点分析了沂沭断裂带及其附近地区垂直形变特征及本区中强地震前异常形态。结果表明:沂沭带附近的地壳形变明显受新构造活动的控制,断层的最大垂直运动速率为050mm/a,沂沭带断层垂直运动平均速率合成值约为034mm/a,现今总体活动水平较低;沂沭带北段及北西向断裂近期呈反向运动,南段呈继承性构造运动,部分测点在本区中等及中强地震前异常较典型,主要异常形态为“U”或“N”型。 相似文献
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不同侧压力系数下圆形巷道变形破裂规律分析 总被引:1,自引:0,他引:1
为研究侧压力系数对巷道周边岩体稳定性的影响,以一条深埋圆形巷道工程为背景,采用离散颗粒元软件PFC3D分析了5种侧压力系数下巷道周边岩体的应力差、位移、破裂分布模式和微裂纹数等,得到了圆形巷道周边岩体应力、变形和破裂随侧压力系数的变化规律。结果表明,1)随侧压力系数增大,巷道顶底部浅部岩体主应力差先增大后减小,深部岩体主应力差逐渐增大;而巷道两帮浅部岩体主应力差变化较小,深部岩体主应力差先减小后增大。这表明在相同埋深情况下,高侧压力系数不一定会对帮部岩体造成更大的破坏,但更容易使顶板产生高剪应力,不利于顶板岩体的稳定。2)侧压力系数越大,巷道顶板岩体竖向位移就越小,且其由拱顶往外平滑递减的规律性也越不明显,而帮部岩体水平位移变化规律与顶板岩体相反。3)巷道顶底部围岩在侧压力系数较大的情况下较易发生破裂,并随侧压力系数增大,其破裂范围越来越大;巷道两帮岩体则在不同侧压力系数下均会发生破裂,且其破裂范围随侧压力系数增大而略减小。4)不同侧压力系数下,巷道岩体总裂纹数都随开挖时间呈指数增长;且当巷道开挖完成后,岩体总裂纹数与侧压力系数呈抛物线关系。 相似文献
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