A novel L1CAM mutation with L1 spectrum disorders

X-linked hydrocephalus, HSAS (hydrocephalus due to stenosis of aqueduct of Sylvius), MASA (mental retardation, aphasia, shuffling gait, and adducted thumbs), and CRASH (corpus callosum hypoplasia, retardation, adducted thumbs, spastic paraplegia, and hydrocephalus) syndromes are allelic disorders. X-linked hydrocephalus and associated phenotypes are due to mutations in the L1CAM gene, which has been identified as a coding neural cell adhesion molecule. We report two cases of L1 spectrum disorders within the same family. The first case was diagnosed by ultrasonographic examination prenatally and the second case was diagnosed postnatally. Both patients and their mothers carry a novel mutation of the L1CAM gene. In this family, nine X-linked hydrocephalus and five female carriers were found in three generations, and molecular genetic analysis was performed to detect the asymptomatic carriers. Copyright © 2005 John Wiley & Sons, Ltd.     

太阳跟踪聚光高加速老化试验系统特性研究

目的对自主研制的基于"冷光"反射镜户外高加速光老化系统特性展开研究。方法利用大气环境条件监测技术获得系统样机关键性能数据。结果"冷光"反射镜在295～700 nm波长范围内的反射率达到90%以上,增强了系统样机在该波长范围内的反射太阳光谱,在310nm波段处获得约3.5倍太阳直射辐照强度。聚光太阳辐照分布均匀,靶板处平均辐照强度最大可达0.655 W/(m2·nm),标准偏差为2.6%。白天样品表面温度不超过直接暴露样品表面温度10℃,样品周围空气湿度与大气相对湿度接近,并可通过喷淋系统控制样品周围空气的相对湿度,以模拟多种自然气候环境。结论经过对比系统太阳光谱、辐照强度及温湿度等特性数据,系统增强了紫外辐照强度,并有效控制了试验样品的温度和湿度,可为系统自然加速试验老化机理及相关性研究提供数据支持。     

脉动风速功率谱与随机Fourier幅值谱的关系研究

功率谱密度函数是随机过程在频域内的重要特征量,但由于其本质上是平稳过程的频域数值特征,致使其很难全面反映原始随机过程的概率信息,这就需要从更本源的意义上考察随机过程。本文试图从Fourier随机函数的角度反映随机过程,将经典的功率谱密度函数中具有物理意义的可测变量看作随机变量,利用功率谱与Fourier幅值谱的关系,定义了随机Fourier幅值谱;以Davenport谱为例,证实当地面粗糙度服从对数正态分布、10m高度基本风速服从极值Ⅰ型分布时,可通过功率谱构造具有物理意义的随机Fourier幅值谱。通过实测风速Fourier谱与随机Fourier幅值谱的比较,证明随机Fourier幅值谱的概念具有合理性。     

敌百亩和阿米津的太赫兹透射光谱研究

为获得敌百亩和阿米津两种农药在太赫兹频段内的光学参数,完善常用农药太赫兹光谱数据库,利用太赫兹时域光谱技术(THz-TDS),在室温294 K和氮气环境(湿度小于4%)下,对两种农药标准样品进行测试。获得了两种农药的太赫兹时域信号,并利用傅里叶变换和菲涅尔公式得到0.3~1.5 THz频段内的折射率谱和吸收谱。结果表明,敌百亩和阿米津的平均折射率分别为1.59和1.55,敌百亩吸收谱有3个吸收峰,阿米津有2个吸收峰,且两者吸收峰的位置与峰值存在明显的差异。相对于阿米津,敌百亩对于太赫兹波有更好的吸收特性。试验光谱特征说明,利用THz-TDS可以实现对农药的检测与鉴别。     

北京地铁岛式站台噪声的初步研究

为研究北京岛式站台噪声水平及噪声特点,选取了北京地铁2号线和5号线的10个岛式站台进行了实地的测量,从噪声级以及频谱角度对测量结果进行了分析。结果显示,测量时间内的LAeq,max都高于标准限值80dB(A)。使用独立样本t检验的结果得出,2号线与5号线在LAeq以及LAeq,max上不存在显著差异(P>0.05),说明2号线和5号线噪声在相近的水平上。通过噪声频谱的时程曲线也直观的得出列车在进出站过程中噪声级大于80dB(A),无列车通过且不受相反轨道列车影响时的背景噪声在65dB(A)左右,受影响时在70dB(A)左右。倍频程频谱分析得出,地铁站台噪声具有明显的中频特征。进一步分析,2号线和5号线站台都存在若干的主频,其基频和谐频分别为63、250和1kHz。     

Experimental Investigation on The Igniting Fire Sources in Wildland Fire

试图通过试验,研究从林火点火源的红外辐射谱特性确定火焰性质的方法。为此,研制了模拟试验台,可以同时测定各特征火焰区的红外辐射谱和平均温度。用普朗克定律和维恩位移定律对试验数据进行了处理。对三种典型的引火源（烟头、树枝和纸）进行研究的结果表明：引火源的辐射特征波长在１．１－２．１ｕｍ,３．８－４．０ｕｍ,７．８－８．２ｕｍ波段内分布,此波长与各火焰区的特征温度存在对应关系。辐射温度随波长变化。在短波长处较低,此结果与将火焰辐射处理成黑体辐射时的普朗克定律大致相符     

基于紫外光谱分析的腐殖质混凝控制

腐殖质是水溶性天然有机物(DOM)的主要成分,对水处理过程有重要影响.为探究利用紫外光谱分析实现饮用水处理在线混凝控制的可行性和理论基础,以含腐殖酸和高岭土配水为实验对象,通过烧杯实验考察了不同水质条件对PACl混凝剂最佳投加量的影响,研究了SUVA_(254)和光谱特征斜率与混凝效果的相关性,利用排阻色谱分析了紫外光谱斜率与水体有机物组分之间的关系.结果表明,混凝剂最佳投加量与DOM浓度呈正比关系,两者计量学关系(以Al/DOC计)为0.61mg·mg~(-1).随混凝剂投加量的增加,腐殖酸溶液的SUVA_(254)从8.9 L·(mg·m)~(-1)下降并稳定至2.0 L·(mg·m)~(-1),有机物去除率与SUVA_(254)值呈正相关.光谱斜率与SUVA_(254)的变化趋势一致,且S_(275~295)与SUVA_(254)线性相关最优(R2=0.81).排阻色谱结果表明,混凝优先去除DOM中的腐殖质组分,S275~295与有机物中腐殖质组分对总UVA_(254)的占比存在明显的线性相关,光谱斜率测定对实现饮用水混凝过程的控制有重要意义.     

周村水库主库区水体热分层形成过程中沉积物间隙水DOM的光谱演变特征

运用三维荧光光谱(EEMs)技术结合平行因子分析法(PARAFAC)以及紫外-可见光谱技术,对周村水库热分层形成过程中沉积物间隙水中溶解性有机物(DOM)的垂向分布及光谱特性进行分析.结果表明:周村水库沉积物间隙水DOM的紫外-可见吸收光谱吸收系数的变异系数在-400%~400%之间,表明其性质在不同深度上存在差异; E2/E3变化说明随着热分层的形成,富里酸所占DOM的比例也随之升高; E3/E4 3. 5以及SR 1表明DOM为生物源,以富里酸为主;荧光光谱中出现了类富里酸峰(C1、C3)、类蛋白峰(C2、C5)和类腐殖酸峰(C4、C6);类富里酸以及类蛋白是DOM的主要构成组分; DOM总荧光强度、各组分荧光强度随着热分层形成过程呈下降趋势,垂向间和采样点的分布差异明显;热分层形成过程中水库沉积物间隙水的高BIX、FI、β:α以及低HIX,表明沉积物间隙水DOM以生物活动的内源为主,具有低腐殖化,强自生源特征.