Prenatal diagnosis of medium-chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) deficiency in a family with a previous fatal case of sudden unexpected death in childhood

Medium-chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) deficiency is a potentially fatal inherited disease with a carrier frequency of approximately 1:100 in most Caucasian populations. The disease is implicated in sudden unexpected death in childhood. A prevalent disease-causing point mutation (A985G) in the MCAD gene has been characterized, thus rendering diagnosis easy in the majority of cases. Since the clinical spectrum of MCAD deficiency ranges from death in the first days of life to an asymptomatic life, there are probably other genetic factors—in addition to MCAD mutations—involved in the expression of the disease. Thus, families who have experienced the death of a child from MCAD deficiency might have an increased risk of a seriously affected subsequent child. In such a family we have therefore performed a prenatal diagnosis on a chorionic villus sample by a highly specific and sensitive polymerase chain reaction (PCR) assay for the G985 mutation. The analysis was positive and resulted in abortion. We verified the diagnosis by direct analysis on blood spots and other tissue material from the aborted fetus and from family members.     

近十年中国民航事故及事故征候的统计分析

对1996—2005年我国民航发生的32起事故及1147起事故征候进行统计分析,其结果表明:我国民航事故和事故征候的万架次率及万时率均呈下降态势,机组、机械和机务原因是我国民航事故和事故征候的主要原因,事故征候的主要类型是鸟击、空中停车、偏出/冲出跑道/场外接地,事故征候发生阶段依次为巡航、起飞、着陆、爬升和进近。该研究成果有助于寻找事故和事故征候成因和规律。明确安全管理重点和难点;采取有效的预警和预控对策。     

某货车侧翻水污染事件的环境损害评估方法探索

随着我国进入突发水污染事件高发期,面临的水环境形势日益严峻.为了震慑环境污染行为,保证受损的环境资源得到恢复和补偿,量化突发性水污染事件造成的经济损失显得至关重要.本文以重庆市某货车侧翻污染事件为例,构建了一套突发水污染事件环境损害的量化评估方法,并用该方法从财产损害、生态环境资源损害、应急处置行政事务投入费用和调查评估费用这4个方面量化了该事件造成的环境污染损害.     

化工园区突发事件应急管理信息系统研究

近年来化工园区突发事件的发生,不仅造成人员和财产的巨大损失,而且造成化工园区周边环境的严重污染,给园区管理者以及各级政府部门带来了巨大的压力和挑战。为了降低和预防化工园区突发事件带来的破坏,本文在利用ArcIMS和专家系统的原理及体系结构的基础上,构建了一种基于ArcIMS平台开发的化工园区突发事件应急管理系统,并对该系统的开发目标、开发环境以及主要功能组成进行了详细的设计与配置,以为化工园区安全规划、应急管理和事故救援工作提供有效的辅助手段。     

发现和消除未遂事件保障装置安全生产——洛阳分公司2006年未遂事件、事故隐患统计分析

统计了洛阳分公司2006年度事故隐患情况,从未遂事件、事故隐患的时间段、后果、性质、直接原因等方面进行了深入细致的分析,找出影响洛阳分公司安全生产的主要隐患,提出了相应对策措施和建议.     

The 2004 Madrid train bombings: an analysis of pre-hospital management

The terrorist train bombings in Madrid, Spain, on 11 March 2004 triggered a swift and massive medical response. This paper analyses the pre-hospital response to the attacks to gain insight into current trends in disaster management among Madrid's Emergency Medical Services (EMSs). To this end, the existing emergency planning framework is described, the basic structures of the different EMSs are presented, and the attacks are briefly depicted before consideration is given to pre-hospital management. Finally, an explanation of the main underlying misconceptions in emergency planning and management in Madrid is provided to aid understanding of the origins of some of the problems detected during the response. These are attributable mainly to inappropriate planning rather than to mistakes in field-level decision-making. By contrast, many of the successes are attributable to individual initiatives by frontline medics who compensated for the lack of clear command by senior managers by making adaptive and flexible decisions.     

基于事故树的三峡库区水体污染公共安全事件诱因分析

三峡库区蓄水后对长江水体自净能力的极大削弱,沿江聚集的各类生产、生活活动对长江水质的多渠道污染极易引发库区各类水体污染公共安全事件。结合对库区水体污染公共安全事件多维度诱发因素的调研结果,运用事故树的分析方法对三峡库区水体污染公共安全事件的逐级诱发过程进行分析。研究表明：存在13条诱发库区水体污染公共安全事件的路径以及3条防治水体污染公共安全事件的路径;在不考虑诱因发生概率的情况下,排污因素是诱发库区水体污染公共安全事件最重要、最根本的因素,促成库区水体自净能力下降的回水区变长,水流紊动减弱和水位抬升三方面因素是次重要的诱发因素。只有对不同的诱因施行不同的监测和控制策略,才能对库区水体污染公共安全事件开展有效预警、预控.     

基于仿真的高速公路紧急事件交通流特征研究

研究高速公路紧急事件下的交通流特征,对于减少高速公路拥挤、降低二次事故、提高通行能力有重要的作用。由于高速公路紧急事件具有偶然性、不可预测性的特点,在实际调研中往往难以及时捕捉到交通事件的相应信息,导致源数据不足进而影响研究的进行。本文通过微观仿真手段,结合实地调研获得紧急状态下车辆运行参数,在AIMSUN仿真环境下加载紧急事件,建立了高速公路微观路段的仿真模型。并将路段平均车速、密度、最大排队长度等作为指标,定昔计算紧急事件下各种交通参数的变化规律。最后与调研结果进行了对比,表明仿真结果与实际情况较为一致。     

突发事件应急准备体系研究进展及关键科学问题

本文对应急准备体系相关的应急准备概念、战略规划方法、系统组成与结构、能力评估、应急组织架构与运行模式、应急预案及培训演练、应急准备文化等7个方面的国内外研究现状进行了简要分析,并提出了应急准备规划理论与方法、应急准备系统结构、任务和目标能力、应急准备评估理论与方法、应急准备文化的内涵与特征等应急准备体系理论研究方面的关键科学问题。     

突发事件现场警戒区域的研究

阐述了事故危险区域、现场警戒区域的基本概念、设置目的和原则,提出将突发事故现场警戒区域分为三层,分别对应现场封锁线、警戒封锁线和交通封锁线,并就吸入毒性危害物质泄漏、燃气泄漏、建筑物火灾等事故,制定了具体的设置方法。现场警戒区域的设定,可在较小成本投入的前提下,通过采取积极的防范和应对措施,有效减少人员伤亡和财产损失,提高救援效率和效果。